显微镜下多血管炎 ( microscopic polyangiitis )
别名: 显微镜下多血管炎;显微镜下多动脉炎;显微镜下多动脉炎 microscopic polyarteritis
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概述: 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、 皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在 结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下 多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为 显微镜下多血管炎。1990年的美国 风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往 显微镜下多血管炎大多归属于 结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于 韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为 显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将 显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎。
    显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管) 的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。

    显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis),是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和/或中型动脉,故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺毛细血管炎也很常见。 
    本病男性多见,男女比约2:1,多在50~60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 诊断依据 展开
15 相关药品 展开
16 相关检查 展开
17 相关症状 展开

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